Синдром замкнутого человека

Синдром замкнутого человека (СЗЧ) — это редкое неврологическое состояние, характеризующееся квадрипарезом и невозможностью артикулировать речь при сохранённом самосознании

• Его легко неправильно диагностировать, а после выявления может возникнуть ряд медицинских, психологических, социальных и этических проблем.
• LIS вызван повреждением двигательных путей в вентральном отделе ствола мозга.
• По крайней мере 60% случаев вызваны острым инсультом.

Синдром замкнутого человека (LIS) — редкое и сложное состояние, приводящее к тетраплегии и параличу черепных нервов при сохранённом сознании и вариабельной когнитивной функции.

• Люди с синдромом замкнутости находятся в сознании, бодрствуют и сохраняют свои обычные когнитивные способности (мышление и рассуждение), но не могут выражать эмоции лицом, говорить или двигаться.
• Люди с LiS могут слышать и обычно общаются с помощью целенаправленных движений глаз, моргания или обоих способов.
• Они также могут использовать вспомогательные технологии для общения.
• Люди с синдромом замкнутости находятся в сознании, бодрствуют и сохраняют свои обычные когнитивные способности (мышление и рассуждение), но не могут выражать эмоции лицом, говорить или двигаться.
• Люди с LiS могут слышать и обычно общаются с помощью целенаправленных движений глаз, моргания или обоих способов. Они также могут использовать вспомогательные технологии для общения.

Какие бывают типы синдрома замкнутости?

Синдром блокирования (LiS) имеет три основных типа или формы, а именно:

• Классическая форма: при этом типе LiS наблюдается полная неподвижность (отсутствие произвольных движений), но сохраняется возможность вертикального движения глаз (вверх и вниз), моргания и обычные когнитивные способности. Также сохраняется слух.
• Неполная форма: этот тип LiS похож на классическую форму, за исключением того, что могут сохраняться некоторые ощущения и двигательные функции в отдельных частях тела.
• Форма полной неподвижности: при этом типе LiS наблюдается полный паралич тела и утрата движений глаз, но когнитивные способности остаются нормальными. Медицинские работники могут определить, что у человека с этой формой сохраняются когнитивные функции (мышление и рассуждение), исследуя функцию коры головного мозга с помощью электроэнцефалограммы (ЭЭГ) — теста, измеряющего мозговые волны.

Насколько распространён синдром замкнутости?

• Поскольку случаи синдрома блокирования (LiS) могут оставаться нераспознанными или неправильно диагностированными, исследователям сложно определить фактическое количество людей, ежегодно страдающих от LiS. Однако исследователи сходятся во мнении, что LiS встречается редко.

Каковы признаки и симптомы синдрома замкнутости?

Людей с синдромом замкнутости часто сначала считают находящимися в коме, прежде чем распознают наличие сознания.

Большинство людей с синдромом замкнутости не могут сознательно или произвольно:

• Жевать.
• Глотать.
• Говорить.
• Выражать мимику.
• Выполнять любые движения тела ниже уровня глаз.

Большинство людей с синдромом замкнутости могут:

• Двигать глазами вверх и вниз (вертикально), но не из стороны в сторону (горизонтально).
• Моргать.

Все люди с синдромом замкнутости могут:

• Слышать.
• Понимать людей, которые с ними разговаривают или читают им.
• Думать и рассуждать так же, как до развития синдрома замкнутости.
• Иметь циклы сон–бодрствование.

Можно ли испытывать боль при синдроме замкнутости?

• В зависимости от формы синдрома замкнутости (LiS) вы можете ощущать или не ощущать физическую боль.
• При форме полной неподвижности LiS вы не сможете ощущать физическую боль из-за полного паралича тела.
• При неполной форме LiS вы можете ощущать физическую боль и другие ощущения в отдельных частях тела.

Патофизиология и прогноз:

Пациенты с LiS имеют высокий риск смерти в первые несколько месяцев; однако те, кто переживает этот период, вероятно, проживут 10 лет и более. У них часто наблюдается ограниченное восстановление двигательной активности конечностей, но при длительном выживании многим пациентам со временем безопасно удаляют трахеостому и гастростому.

• Тяжёлая неврологическая инвалидность приводит к низкому качеству жизни, связанному со здоровьем, однако общее качество жизни и уровень депрессии могут не отличаться от показателей здоровых людей.
• Не существует каких-либо специфических симптомов, связанных с LiS, кроме тех, которые ожидаемы вследствие неподвижности.
• Считается, что распространённость телесной боли сопоставима с таковой у здоровой контрольной группы, хотя недостаточное обезболивание связано с суицидальными мыслями.
• Поскольку этиология часто ограничивается стволом мозга, LiS обычно не влияет на когнитивные функции.

Диагноз:

Диагноз основывается на физикальном осмотре, однако если врач не знаком с LiS, это состояние могут принять за кому (глаза закрыты, команды не выполняются) или вегетативное состояние (глаза могут открываться и двигаться, но не по команде). (7).

Поэтому физикальный осмотр лучше всего проводить неврологу. При подозрении на LiS клиницистам следует оценить аномальные дыхательные паттерны ствола мозга, такие как центральная нейрогенная гипервентиляция (быстрое и глубокое дыхание 20–40/мин), апноэстическое дыхание (длительная инспираторная пауза) или атактическое дыхание (нерегулярное, хаотичное).

Необходимо провести полное обследование состояния комы, включая оценку черепных нервов и произвольных движений глаз/век. Для уточнения диагноза обычно выполняется краниальная визуализация, при этом магнитно-резонансная томография является предпочтительным методом.

Сколько можно прожить с синдромом замкнутости?

Некоторые люди с синдромом замкнутости не выживают после ранней стадии заболевания из-за медицинских осложнений. Однако другие живут ещё 10–20 лет и сообщают о хорошем качестве жизни.

Решения по уходу:

Общие решения по уходу при LiS связаны с последствиями серьёзного нарушения функции мышц, контролирующих приём пищи и дыхание. Таким образом, решения об использовании искусственной вентиляции лёгких, искусственного питания и гидратации, а также круглосуточного сестринского ухода будут первоочередными.

Учитывая трудности общения, с которыми могут столкнуться клиницисты, консультации с нейропсихологом для оценки способности пациента принимать решения следует проводить на ранних этапах течения заболевания, особенно с учётом возможного развития делирия. Несмотря на то что ранее выраженные пожелания, зафиксированные в документах по предварительному планированию ухода, могут быть полезны, недопонимание когнитивных возможностей пациента с LiS и его предпочтений в уходе является распространённым.

Стратегии общения:

Как описано в книге «Скафандр и бабочка» 1997 года, написанной пациентом с синдромом замкнутости, общение возможно, но требует терпения (13), и для пациента оно может ограничиваться вертикальными/боковыми движениями глаз или морганием верхнего века (2). Поэтому рекомендуется консультация со специалистом по речевой патологии.

Рекомендуются следующие стратегии общения:

• Установите надёжный и последовательный метод общения, например: вертикальное движение глаз вверх означает «да», а вертикальное движение глаз вниз — «нет».
• Формулируйте вопросы так, чтобы ответы были «да» или «нет».
• Представляйте список слов (например, симптомов) и давайте пациенту время для ответа.
• Для повышения надёжности оценки способности к принятию решений задавайте вопросы как в утвердительной, так и в отрицательной форме: «Вы хотите ПЭГ-трубку?» и «Вы хотите отказаться от установки ПЭГ-трубки?» Ориентировочные вопросы могут быть такими: «Сейчас 1999 год? 2019? 2015?» Понимание можно проверять вопросами вроде: «Может ли акула летать?» «Может ли молоток забить гвоздь?»
• Применяйте базовые принципы определения способности к принятию решений так же, как и к любому другому пациенту (см. Быстрый факт № 55).
• Используйте вспомогательные средства общения, такие как алфавитные доски или устройства отслеживания движения глаз, если они доступны.
• Предоставляйте дополнительное время с учётом переменного уровня бодрствования и утомляемости.
• Члены семьи и/или лица, осуществляющие основной уход, могут знать особенности общения и тонкие сигналы дистресса со стороны пациента. Эту информацию можно собрать и разместить у кровати пациента.

Предостережения:

• Пациенты с LiS находятся в зоне риска того, что персонал больницы будет говорить о них у кровати так, как будто они мертвы или находятся в коме (1). Всегда следует исходить из того, что пациент вас слышит.
• Как можно раньше оцените способность пациента к принятию решений и его предпочтения в уходе. Если доступно предварительное распоряжение, пересмотрите предпочтения по уходу, которые могут направлять принятие решений, если пациента считают неспособным принимать решения.
• Следует помнить, что суррогатные лица и клиницисты могут ошибочно считать качество жизни низким и не стоящим продолжения, и поэтому выступать за раннее прекращение жизнеподдерживающей терапии (7, 14–16).
• Клиницисты должны осознавать собственные ценности и личную реакцию на пациента с LiS и быть осторожными, чтобы не предполагать, что они совпадают с ценностями пациента. Необходимо прилагать усилия для обеспечения согласованности целей ухода между пациентом и суррогатным представителем на протяжении всей траектории заболевания.
• Клиницисты должны быть прозрачны в общении с пациентами/суррогатами относительно того, каким может быть будущее, и обсуждать полный спектр вариантов ухода, таких как поддержание жизни (ПЭГ-трубка, трахеостомия, размещение в доме престарелых) по сравнению с планом ухода, ориентированным на комфорт.

References:

1. Plum F, Posner JB. The diagnosis of stupor and coma. 1st ed. Philadelphia, PA: F A Davis; 1966.
2. American Congress of Rehabilitation Medicine. Recommendations for use of uniform nomenclature pertinent to patients with severe alterations in consciousness. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation 1995; 76:205-209.
3. Leon-Carrion J, Van Eckhout P, Dominguez-Morales Mdel R, et al. The locked-in syndrome: A syndrome looking for a therapy. Brain Injury 2002; 16:571-582.
4. Schnakers C, Majerus S, Goldman S, et al. Cognitive function in the locked-in syndrome. J Neurology 2008; 255:323-330.
5. Patterson JR GM. Locked-in syndrome: A review of 139 cases. Stroke 1986; 17:758-764.
6. Doble JE, Haig AJ, Anderson C, et al. Impairment, activity, participation, life satisfaction, and survival in persons with locked-in syndrome for over a decade: Follow-up on a previously reported cohort. Journal of Head Trauma Rehabilitation 2003; 18:435-444.
7. Laureys S, Pellas F, Van Eeckhout P, et al. The locked-in syndrome: What is it like to be conscious but paralyzed and voiceless? Progress in Brain Research 2005; 150:495-511.
8. Rousseau C, Pietra S, Nadja M, et al. Evaluation of quality of life in complete locked-in syndrome patients. J Pall Medicine 2013; 16(11):1455-1458.
9. Lule D, Zickler C, Hacker S, et al. Life can be worth living in locked-in syndrome. Progress in Brain Research 2009; 177:339-351.
10. Allain P, Jospeh PA, Isambert JL, et al. Cognitive functions in chronic locked-in syndrome: A report of two cases. Cortex; A Journal Devoted to the Study of the Nervous System and Behavior 1998; 34:629-634.
11. Cappa SF VL. Locked-in syndrome for 12 years with preserved intelligence. Annals of Neurology 1982; 11:545.
12. Cappa SF, Pirovano C, Vignolo LA. Chronic ‘locked-in’ syndrome: Psychological study of a case. European Neurology 1985; 24:107-111.
13. Bauby JD. The Diving Bell and the Butterfly. New York: Vintage International, 1997.
14. Doble JE, Haig AJ, Anderson C, et al. Impairment, activity, participation, life satisfaction, and survival in persons with locked-in syndrome for over a decade: Follow-up on a previously reported cohort. Journal of Head Trauma Rehabilitation 2003; 18:435-444.
15. Bruno, MA, Pellas F, Schnackers C, et al. Blink and you live: The locked-in syndrome. Review Neurology (Paris) 2008b; 164:322-335.
16. Thiel A, Schmidt H, Prange H, et al. Treatment of patients with thromboses of the basilar artery and locked-in syndrome: An ethical dilemma. Nervenartz 1997;68(8):653-658.