Лимфедема у паллиативных пациентов

Лимфедему на поздних стадиях невозможно вылечить, и она требует активного лечения, например физиотерапии, чтобы предотвратить ухудшение состояния.

Признаки лимфедемы включают: уплотнение или утолщение кожи и отёк поражённой конечности, часто односторонний.

Наиболее распространённой причиной лимфедемы является ятрогения вследствие лечения рака.

Что такое лимфедема?

Лимфедема — это отёк части или частей тела, возникающий при нарушении работы лимфатической системы.

Лимфедема может быть локализована на небольшом участке или распространяться

на большую площадь, например на одну или обе верхние или нижние конечности.

Причины и проявления лимфедемы

• Первичная лимфедема также известна как болезнь Милроя.
• Дефект развития лимфатической системы обычно присутствует при рождении (как правило, вследствие недоразвития).
• Поражает оба пола, хотя 70–80% случаев приходится на женщин.
• Возраст начала заболевания варьируется: в 10% случаев отёк присутствует при рождении, в 80% — развивается до 35 лет и в 10% — после 35 лет.
• Наиболее распространённые места отёков — ноги, руки, половые органы и лицо.

Вторичная лимфедема

• Нарушение функционирования лимфатической системы вызвано другим состоянием или фактором.
• Хроническая венозная недостаточность — вследствие несостоятельности поверхностных и/или глубоких вен голеней, что приводит к венозной гипертензии (повышенному давлению) и вторичному повреждению лимфатической системы.
• Удаление лимфатических узлов при лечении некоторых видов рака, например молочной железы, простаты.
• Лучевая терапия — используется для лечения рака, но может приводить к образованию рубцовой ткани, нарушающей лимфоток.
• Случайная травма — повреждение или инфекция (например, целлюлит), непосредственно повреждающая лимфатические сосуды.
• Ограниченная подвижность — движение заставляет мышцы сокращаться, что способствует току лимфы.
• Лимфатический филяриатоз

Симптомы лимфедемы

Симптомы включают сдавление, покалывание, боль и ощущение тяжести в поражённой конечности. В тяжёлых случаях может развиться мокнущая эрозия поражённой кожи.

Изначально симптомы и признаки лимфедемы могут быть очень слабыми и почти незаметными. При отсутствии лечения отёк может увеличиваться и в конечном итоге стать постоянным.

Некоторые или все из следующих симптомов могут наблюдаться при диффузной лимфедеме.

• Ощущение сдавления и тяжести в конечности
• Изменённые ощущения, такие как покалывание, стреляющая боль или чувство жара
• Дискомфорт в суставах из-за отёка, например локтя, колена
• Болезненность в паху поражённой ноги
• Изменение температуры конечности или поражённой кожи
• Уменьшение диапазона движений

Сначала при надавливании большим пальцем на опухший участок остаётся ямка. Однако по мере увеличения и уплотнения отёка ямка перестаёт появляться. Если лимфедему не лечить и отёк усиливается, могут возникнуть изменения кожи.

• Кожа может стать очень толстой, со складками и бугристостью, и её невозможно будет поднять или ущипнуть.
• На лодыжках, стопах и пальцах ног появляются сухие бородавчатые участки (elephantiasis nostras verruciformis, или лимфатический папилломатоз).

Лимфедема ног часто протекает тяжелее, чем рук, поскольку отток лимфы от ног затруднён. Ходьба становится затруднённой, так как пациент несёт дополнительный вес.

Какие осложнения лимфедемы?

При тяжёлой диффузной лимфедеме часто возникают осложнения.

• Поскольку иммунные клетки не циркулируют через поражённую ткань, лимфедема приводит к локальному иммунодефициту, делая её склонной к бактериальной инфекции (импетиго и целлюлит). Это особенно актуально, если лимфа просачивается на поверхность кожи или на коже имеются трещины.
• Лимфедема приводит к нарушению барьерной функции кожи, что вызывает дерматит.
• Развитие контактного аллергического дерматита задерживается из-за иммунодефицита, но при его развитии он может быть тяжёлым и плохо поддаваться эффективному лечению.
• Тяжёлая лимфедема связана с хроническим воспалением и фиброзом (рубцеванием).
• Лимфедема может осложняться раком кожи, включая ангиосаркому (синдром Стюарта–Тривса), базальноклеточную карциному, плоскоклеточную карциному и карциному сальных желёз. Опухоли часто множественные.
• Вирусные бородавки чаще встречаются на коже, поражённой лимфатическим отёком, чем на непоражённой коже.
• Бородавчатые папилломы и полипы, возникающие при слоновости (elephantiasis nostras verruciformis), могут быть следствием активации вируса папилломы человека (betaHPV).

Осложнения лимфедемы

Диагностика лимфедемы

1. Медленно прогрессирующий односторонний отёк ипсилатеральной конечности после травмы, облучения, биопсии сторожевого лимфоузла или диссекции узлов при отсутствии венозной тромбоэмболии.
2. Кожное или подкожное утолщение, уплотнение.
3. Отёк, который по своей природе трансформируется из ямочного в плотный в течение примерно 1–3 месяцев.

Гнойные осложнения лимфедемы

Лечение лимфедемы

Цели лечения лимфедемы включают не только уменьшение отёка, но и улучшение функции, качества жизни, лечение симптомов и сохранение целостности кожи.

Пациентов следует информировать о высокой вероятности сохранения постоянных симптомов, если устранение источника обструкции невозможно (например, неизлечимый рак), чтобы можно было сформировать реалистичные ожидания.

Ниже приведены четыре широко признанных подхода к лечению, специфичных для лимфедемы:

• Полная деконгестивная терапия (CDT): CDT является наиболее комплексным подходом. Она включает пять различных видов лечения лимфедемы, проводимых специалистом по лимфедеме, включая ручной лимфодренаж, многослойное короткорастяжимое бинтование, упражнения для уменьшения лимфостаза, уход за кожей и компрессионную терапию.
• Мануальный лимфодренаж (MLD): MLD предполагает мягкий массаж, направленный на мобилизацию застойной лимфы в течение 30–45 минут с последующим наложением многослойных компрессионных повязок.
• Компрессионная терапия включает использование компрессионного рукава, эластичной терапевтической ленты или многослойного бинта с приподнятием конечности в течение нескольких дней.
• Закрытый контролируемый подкожный дренаж: часто описывается как лечение лимфедемы «последнего средства» и применяется выборочно у пациентов с тяжёлыми (например, мокнущий отёк) и рефрактерными симптомами, поскольку связан с риском инфекции и плохого заживления ран. Методика заключается во введении иглы на подкожный уровень поражённой конечности.

Иглы соединяются с дренажным мешком, который присоединяется дополнительно, и могут оставаться на месте от 12 часов до нескольких недель. Различные обсервационные исследования и клинические случаи показали уменьшение окружности конечностей и выраженности отёка, а также повышение удовлетворённости пациентов.