Синдром замкненої людини

Які бувають типи синдрому замкнутості?

Синдром блокування (LiS) має три основні типи або форми, зокрема:

• Класична форма : у цьому типі LiS у вас повна нерухомість (відсутність довільних рухів), але ви можете рухати очима вертикально (вгору та вниз), моргати та зберігати свої звичайні когнітивні здібності. Ви також можете почути.

• Неповна форма : цей тип LiS схожий на класичну форму, за винятком того, що у вас можуть бути певні відчуття та функції руху в певних частинах вашого тіла.

• Форма повної нерухомості : у цьому типі LiS у вас повний параліч тіла та втрата руху очей, але ви маєте нормальні когнітивні здібності. Медичні працівники можуть визначити, що людина з цією формою все ще має когнітивні функції (мислення та міркування), досліджуючи функцію кори головного мозку за допомогою електроенцефалограми (ЕЕГ) , тесту, який вимірює мозкові хвилі.

Наскільки поширеним є синдром замкнутості?

• Оскільки випадки синдрому блокування (LiS) можуть залишатися нерозпізнаними або неправильно діагностованими, дослідникам важко визначити фактичну кількість людей, які щорічно страждають від LiS. Однак дослідники погоджуються, що LiS зустрічається рідко.

Патофізіологія та прогноз : 

Пацієнти з ЛІС мають високий ризик смерті протягом перших кількох місяців; однак ті, хто переживе цей період, ймовірно, проживуть 10 років або більше. Вони часто мають обмежене відновлення рухової активності кінцівок, але при тривалому виживанні багатьом пацієнтам зрештою безпечно видаляють трахеостому та гастростому. 

• Важка неврологічна інвалідність призводить до низької якості життя, пов’язаної зі здоров’ям, однак загальна якість життя та рівень депресії можуть нічим не відрізнятися від здорових контрольних. 

• Немає жодних особливих симптомів, пов’язаних з LIS, крім тих, які очікуються через нерухомість. 

• Вважається, що поширеність тілесного болю подібна до здорових контрольної групи, хоча неадекватне полегшення болю пов’язане з суїцидальними думками. 

• Оскільки етіологія часто обмежується стовбуром мозку, LIS зазвичай не впливає на пізнання.

Діагноз:   

Діагноз залежить від фізичного огляду, але якщо лікар не знайомий з ЛІС, ЛІС можна прийняти за кому (заплющені очі, не виконує команд) або вегетативний стан (очі можуть відкриватися та рухатися, але не за командою). (7). 

Тому фізикальний огляд найкраще проводити у невролога. Якщо є підозра на LIS, клініцистам слід оцінити аномальні дихальні структури стовбура мозку, такі як центральна нейрогенна гіпервентиляція (швидке та глибоке дихання 20-40/хв), апноестичне дихання (тривала інспіраторна пауза) або атаксичне дихання (нерегулярне нерегулярне).

 Необхідно провести повне обстеження стану коми, включаючи черепні нерви та вольові рухи очей/повік. Краніальна візуалізація зазвичай виконується для з’ясування діагнозу з магнітно-резонансною томографією як переважним методом.  

Скільки можна прожити з синдромом замкнутості?

Деякі люди з синдромом замкнутості не виживають після ранньої стадії захворювання через медичні ускладнення. Але інші живуть ще 10-20 років і повідомляють про хорошу якість життя.

Рішення щодо догляду:   

Загальні рішення щодо догляду при ЛІС пов’язані з наслідками серйозного порушення роботи м’язів, які контролюють їжу та дихання. Таким чином, рішення щодо використання штучної вентиляції легенів, штучного харчування та гідратації, а також 24-годинного медсестринського догляду будуть першочерговими. 

Враховуючи труднощі спілкування, з якими можуть зіткнутися клініцисти, консультації з нейропсихологом для оцінки здатності пацієнта приймати рішення слід проводити на ранніх стадіях курсу, особливо тому, що делірій може бути змінною, що змінює. Незважаючи на те, що попередні побажання, висловлені в документах щодо попереднього планування догляду, можуть бути корисними, непорозуміння щодо когнітивних можливостей пацієнта з ЛІС та уподобань у догляді є поширеними.

Стратегії спілкування:   

Як описано в книзі «Водолазний дзвін і метелик» 1997 року, написаній замкненим пацієнтом, спілкування можливе, але вимагає терпіння (13), і для пацієнта воно може обмежуватися вертикальними/бічними рухами очей або моргання верхньої повіки (2). Тому рекомендується консультація з патологією мови. 

Рекомендуються такі стратегії спілкування:

• Встановіть надійний і послідовний метод спілкування, наприклад, вертикальний рух очей вгору означає «так», а вертикальний рух очей вниз означає «ні».

• Формулюйте запитання так, щоб відповіді були «так» або «ні».

• Представте список слів (тобто симптомів) і дайте пацієнту час на відповідь.

• Щоб підвищити надійність оцінки прийняття рішення, задавайте запитання як ствердно, так і негативно: «Ви хочете трубку з ПЕГ?» і «Ви бажаєте відмовитися від розміщення трубки PEG?» Орієнтовним запитанням може бути: «Чи 1999 рік? 2019? 2015?» Розуміння можна перевірити за допомогою таких запитань, як «Чи може акула літати?» Чи може молоток забити цвях?» 

• Застосовуйте основні принципи визначення прийняття рішення, як і до будь-якого іншого пацієнта (див. Швидкий факт № 55)

• Використовуйте доповнювальні засоби спілкування, такі як алфавітні дошки або пристрої для стеження за очима, якщо вони доступні.

• Дозвольте додатковий час для змінного збудження та втоми.

• Члени сім’ї та/або особи, які здійснюють первинний догляд, можуть мати уявлення про спілкування та тонкі сигнали страждання з боку пацієнта. Їх можна отримати та розвісити біля ліжка.

Застереження: 

• Пацієнти з ЛІС знаходяться в зоні ризику того, що персонал лікарні говорить про них біля ліжка, ніби вони мертві або перебувають у комі (1). Завжди припускайте, що пацієнт вас чує.  

• Якнайшвидше оцініть прийняття рішення та переваги догляду пацієнта. Якщо доступна попередня вказівка, перегляньте переваги щодо догляду, які можуть керувати прийняттям рішення, якщо пацієнта вважають, що він не приймає рішення.

• Майте на увазі, що сурогати та клініцисти можуть помилково вважати, що якість життя низька і неварта того, щоб жити, і тому виступають за раннє припинення життєпідтримуючої терапії (7, 14-16). 

• Клініцисти повинні знати про свої власні цінності та особисту реакцію на пацієнта з ЛІС і бути обережними, щоб не вважати, що вони поділяються пацієнтом. Необхідно докласти зусиль для забезпечення узгодженості цілей догляду між пацієнтом і сурогатною матір’ю протягом усієї траєкторії захворювання.

• Клініцисти повинні бути прозорими з пацієнтами/сурогатами щодо того, як може виглядати майбутнє, і обговорювати повний спектр варіантів догляду, таких як продовження життя (ПЕГ-трубка, трахеостомія, розміщення в будинку престарілих) проти комфортного плану догляду.