лімфедема У ПАЛІАТИВНих пацієнтів

Причини та прояви лімфедеми

• Первинна лімфедема також відома, як хвороба Мілроя.

• Дефект розвитку лімфатичної системи зазвичай присутній при народженні (зазвичай у результаті недорозвинення)

• Вражає обидві статі, хоча 70-80% випадків припадає на жінок.

• Вік початку захворювання варіюється: у 10% випадків набряк присутній при народженні, у 80% випадків набряк розвивається  до 35 років і в 10% - після 35 років.

• Найпоширенішими місцями набряків є ноги, руки, статеві органи та обличчя.

Вторинна лімфедема

• Порушення функціонування лімфатичної системи спричинене якимось іншим станом або чинником.

• Хронічна венозна недостатність - через неспроможність поверхневих та/або глибоких вен гомілок, що призводить до венозної гіпертензії (підвищений тиск) і вторинного пошкодження лімфатичної системи.

• Видалення лімфатичних вузлів під час лікування деяких видів раку, наприклад, молочної залози, простати.

• Радіотерапія - використовується для лікування раку, але може призвести до утворення рубцевої тканини, яка порушує лімфоток.

• Випадкова травма  пошкодження або інфекція (наприклад, целюліт), яка безпосередньо пошкоджує лімфатичні судини.

• Обмежена рухливість - рух змушує м'язи скорочуватися, що сприяє току лімфи.

• Лімфатичний філяріатоз

Симптоми лімфедеми

Симптоми включають стиснення, поколювання, біль і відчуття тяжкості ураженої кінцівки. У важких випадках може розвинутися волога ерозія ураженої шкіри.

Спочатку симптоми та ознаки лімфедеми можуть бути дуже слабкими і майже непомітними. Якщо не лікувати, набряк може збільшитися і в кінцевому підсумку стати постійним. 

Деякі або всі з наступних симптомів можуть спостерігатися за дифузної лімфедеми.

• Відчуття стиснення і тяжкості в кінцівці

• Змінені відчуття, такі як поколювання, стріляючий біль або відчуття жару

• Дискомфорт у суглобах через набряк, наприклад, ліктя, коліна

• Хворобливість у паху ураженої ноги

• Зміни температури кінцівки або ураженої шкіри

• Зменшення діапазону руху

Спочатку при натисканні великим пальцем на опухлу ділянку залишається ямка. Однак у міру того, як вона стає більшою і твердішою, ямка більше не з'являється. Якщо лімфедему не лікувати і набряк посилюється, можуть виникнути зміни шкіри. 

• Шкіра може стати дуже товстою зі складками і опуклостями, і її не можна буде підняти або вщипнути. 

• На щиколотках, ступнях і пальцях ніг з'являються сухі бородавчасті плями (elephantiasis nostras verruciformis, або лімфатичний папіломатоз).

Лімфедема ніг часто буває гіршою, ніж рук, оскільки лімфовідтік від ніг ускладнений. Ходьба стає скрутною, оскільки пацієнт несе зайву вагу.

Які ускладнення лімфедеми?

За тяжкої дифузної лімфедеми часто виникають ускладнення.

• Оскільки імунні клітини  не циркулюють через уражену тканину, лімфедема призводить до локального імунодефіциту, що робить її схильною до бактеріальної інфекції (імпетиго та целюліт). Це особливо актуально, якщо лімфа просочується на поверхню шкіри або на шкірі є тріщини.

• Лімфедема призводить до порушення бар'єрної функції шкіри, що призводить до дерматиту.

• Розвиток контактного алергічного дерматиту затримується через імунодефіцит, але якщо він розвивається, то може бути важким, і його важко піддається ефективному лікуванню.

• Важка лімфедема пов'язана з хронічним запаленням і фіброзом (рубцюванням).

• Лімфедема може ускладнюватися раком шкіри, включно з ангіосаркомою (синдром Стюарта-Трівеса), базальноклітинною карциномою, плоскоклітинною карциномою і карциномою сальних залоз. Пухлини часто множинні.

• Вірусні бородавки частіше зустрічаються на ураженій лімфоїдним набряком шкірі, ніж на неураженій шкірі.

• Бородавчасті папіломи та поліпи, що виникають за слоновості (elephantiasis nostras verruciformis), можуть бути наслідком активації вірусу папіломи людини (betaHPV).

Ускладнення лімфедеми

 Гнійні усладнненя ліфмфедеми

Лікування лімфедеми

Цілі лікування лімфедеми включають не тільки зменшення набряку, але й покращення функції, якості життя, лікування симптомів і цілісності шкіри . 

Пацієнтів слід поінформувати про високу ймовірність постійних симптомів, якщо видалення джерела обструкції неможливо (наприклад, невиліковний рак), щоб можна було встановити реалістичні очікування. 

Нижче наведено чотири широко визнані підходи до лікування, які є унікальними для лімфедеми:

• Повна деконгестивна терапія (CDT): CDT є найбільш комплексним підходом. Він включає п’ять різних типів лікування лімфедеми, які надає фахівець з лімфедеми, включаючи ручний лімфодренаж, багатошарове короткорозтяжне бинтування, вправи для зменшення лімфи, догляд за шкірою та компресійну терапію . 

• Мануальний лімфодренаж (MLD): MLD передбачає ніжний масаж, призначений для мобілізації застійної лімфи протягом 30-45 хвилин з подальшим накладанням багатошарових компресійних пов’язок.

• Компресійна терапія включає застосування компресійного рукава, еластичної терапевтичної стрічки або багатошарового бинта з підняттям кінцівки протягом кількох днів. 

• Закритий контрольований підшкірний дренаж: часто описується як лікування лімфедеми як «останній засіб», його слід проводити вибірково для пацієнтів із важкими (наприклад, мокнучий набряк) і рефрактерними симптомами, оскільки це пов’язано з інфекцією та поганим загоєнням ран. Техніка полягає у введенні голки на підшкірний рівень ураженої кінцівки. 

Голки прикріплюються до дренажного мішка, який додається, і їх можна залишати на місці від 12 годин до кількох тижнів. Різноманітні обсерваційні дослідження та звіти про випадки показали зменшення обхвату кінцівок і набряків кінцівок і підвищення задоволеності пацієнтів.